血液系统

血细胞的形成

graph LR
A(骨髓) --- AA(红系) & AB(粒系) & AC(血小板)
AA --> 原始红 --> 早幼红 --> 中幼红 --> 晚幼红 --> **红细胞**
AB --> 原始粒 --> 早幼粒 --> 中幼粒 --> 晚幼粒 --> **粒细胞**
AC --> 原始巨核 --> 幼稚巨核 --> 巨核细胞 --> **血小板**

常考血液病实验室检查的鉴别

		缺铁贫	巨幼贫	再障贫	MDS	急白	ITP
血象	RBC	⇩	⇩	⇩	⇩	⇩	N
	WBC	N	N	⇩	⇩	↑	N
	Plt	N	N	⇩	⇩	⇩	⇩
骨髓	红系	↑	↑	⇩	↑	⇩	N
	粒系	N	N	⇩	↑	⇩	N
	巨核	N	N	⇩	↑	⇩	↑
	增生	红系活跃	红系活跃	增生不良	增生活跃	增生活跃	巨核活跃
	原始	小于30%	小于30%	小于30%	小于30%	大于30%	小于30%

急性白血病重要考点分类

分型	名称	实验室检查
M3	急性早幼粒	骨髓中以早幼粒细胞为主，早幼粒在NEC中大于等于30%，使用全反式维A酸治疗
M4	急粒-单白血病	各阶段粒细胞大于等于20%，各阶段单核细胞大于等于20%
M5	急单白血病	骨髓NEC中原单+幼单+单核细胞大于等于80%

凝血因子与凝血五项

graph TB
subgraph "外源性：PT、INR"
    III --- VII
end
subgraph "内源性：CT、APTT"
    XII --- XI --- IX --- VIII
end
subgraph "共同：TT"
    V --- II --- I
end
VII & VIII --- X --- V

外源性
- INR凝血酶原时间国际标准化比值（2.0~2.5）
- TT凝血酶时间（16~18s）
- PT凝血酶原时间（11~13s）
内源性
- CT凝血时间（4~12min）
- APTT活化部分凝血活酶时间（31~43s）
- TT凝血酶时间（16~18s）

血友病甲：凝血因子VIII异常血友病乙：凝血因子IX异常

维生素K依赖的凝血因子：II、VII、IX、X

输血指征

血色素	决策
HB>100g/L	不输血
HB<70g/L	浓缩红
HB70~100g/L	依照具体情况，尽量不输

成分血液制备

graph TB
A(全血) --- AA[常温离心] --> B(富含Plt的血浆) & C(白细胞) & D(**红细胞悬液**)
B --- B2["20°C离心"] --> BA(贫Plt血浆) & BB(**血小板悬液**)
BA --"-20°C离心"--> BAA(**新鲜冰冻血浆**) --- BAA2[4°C溶解] --> BAAA(**普通冰冻血浆**) & BAAB(**冷沉淀**)
D --用滤器去除WBC--> DA(**去白红细胞**)
D --去除大部分血浆--> DB(**浓缩红细胞**)
D --用gamma射线灭活淋巴细胞--> DC(**辐照红细胞**)
DB --NS洗涤3~4次，去除WBC、血小板、细菌、病毒、**抗体**--> DBA(**洗涤红细胞**)
DB --甘油保存剂，零下80°C，保存10年--> DBB(**冰冻红细胞**)

影响氧离曲线的因素

曲线左移：PH↑、DPG↓、温度↓、PCO2↓
曲线右移：PH↓、DPG↑、温度↑、PCO2↑

左迁降职到盐碱地（偏碱性，其余指标皆下降）

恶性贫血

属于巨幼红细胞性贫血，见于A型萎缩性胃炎，常见部位是胃体， 抗壁细胞抗体与抗内因子阳性

鉴别贫血

大巨肝异常：大细胞性贫血，红细胞平均体积（MCV）大于100飞升 (fL）。
- 巨幼细胞性贫血
- 骨髓增生异常综合征
- 肝疾病。
小铁慢海洋：小细胞低色素性贫血，MCV小于80fL，红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）降低。
- 缺铁性贫血
- 铁粒幼细胞性贫血
- 慢性病贫血
- 海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）
急溶再正常：正常细胞性贫血，MCV在80-100fL之间。
- 急性失血性贫血
- 溶血性贫血
- 再生障碍性贫血
- 骨髓病性贫血

巨幼贫——核幼浆老：中央淡染区消失（Vit-B12是合成细胞核的，细胞核出问题）缺铁贫——核老浆幼：中央淡染区扩大（铁是合成血红蛋白的，细胞浆出问题）

什么缺少了，什么就幼稚

缺铁贫同时会有组织缺铁，造成匙状甲

慢性病贫血及肾病贫血采用EPO治疗

巨幼贫

症状：

神经系统：会发生亚急性脊髓联合变性，因维生素B12、叶酸缺乏所致，脊髓后索损害，表现为深感觉障碍，共济失调，走路不稳
消化系统：舌乳头萎缩，导致镜面舌或牛肉舌

VitB₁₂缺乏最常见的原因是吸收障碍，可见于内因子缺乏，如恶性贫血、胃切除、胃黏膜萎缩等

基本不会摄入不足，如果吸收正常，连续10～15年不吃肉才会导致缺乏

素食主义者/长期素食易致

治疗优先补叶酸，只有出现神经系统症状时才补b12

再障贫

网织红小于15
中性粒小于0.5
血小板小于20

需要多部位穿刺，骨髓细胞学检查确诊，不是骨髓活检！执业不考骨髓活检！

三系减少，胸骨后无压痛，骨髓增生低下，未见巨核细胞

骨髓增生异常综合征MDS

骨髓细胞学改变：粒细胞，红细胞，巨核单系、多系呈病态造血

骨髓细胞学检查中典型的病态造血表现主要是粒系细胞核分叶减少，胞体增大

三系减少，但可见幼稚细胞，网织红百分数在0.005以下

判断分型：

WHO分型是细胞学和活检
FAB分型是细胞学和铁染色

溶贫

coombs试验（抗人球蛋白试验）阳性，提示温抗体型自免性溶贫

阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH：特点是晨起或夜间有血红蛋白尿，诊断首选：CD55、59(流式细胞术，血粒细胞FLAER检测)，次选：酸溶血试验(Ham)

粒细胞缺乏

粒细胞减少＜1.5 粒细胞缺乏＜0.5

用药

EPO（促红细胞生成素）➡升红
TPO（促血小板生成素）➡升板
G-CSF（粒细胞集落刺激因子）➡升白
GM-CSF（粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子）➡升白+板

贫血的治疗

硫酸亚铁➠缺铁贫
维生素B₁₂及叶酸➠巨幼细胞性贫血
维生素K ➠PT延长的外源性凝血障碍
EPO➠肾性贫血

铁的使用顺序

先花存款（储存铁）——铁蛋白下降
再花流动资金（血清铁）——血清铁下降
没有钱了只能砸锅卖铁（细胞里的铁）
破产了卖掉公司（组织铁）

补铁恢复时间

首先升高Ret（网织红）
2周Hb开始升高
2月Hb恢复正常
继续补4～6个月，待铁蛋白正常后停药

补铁方式

只有口服铁剂不能耐受时，或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，才可用铁剂肌内注射

DIC时PF4升高

血小板因子4是由血小板α颗粒释放的一种蛋白质，当血小板被激活时，PF4会被释放到血浆中。在DIC的病理过程中，由于微血栓的形成和凝血酶的激活，血小板会被大量激活，导致PF4的释放增加。因此，PF4的水平可以作为反映血小板活化和DIC进程的一个指标。

白血病

AML 急性髓细胞白血病
CML 慢性髓细胞白血病（慢性粒细胞白血病）
ALL 急性淋巴细胞白血病
CLL 慢性淋巴细胞白血病
(N)HL （非）霍奇金淋巴瘤

Acute 急性 Chronic 慢性 Lymph 淋巴 Myeloid 髓系 Leukemia 白血病

AML的FAB亚型

M1：急粒未分化型：原始粒细胞＞90%
M2：急粒部分分化型：原始粒细胞30-89%
M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒＞30%
M4：急性粒-单核细胞白血病：原粒＞20%，原单＞20%
M5：急性单核细胞白血病，原单核、幼单核＞30%，
M6：红白血病：幼红＞50%
M7：急性巨核细胞白血病，原始巨核细胞＞30%

临床症状

CML：巨脾 + 血象见各阶段粒细胞
AML：过氧化物酶（POX）、髓过氧化物酶（MPO）阳性
- M3急性早幼粒：胞质有成堆棒状小体，MPO强阳性，cd13-33-117阳性
- M2急性粒细胞白血病部分分化型：粒细胞肉瘤（眼球突出（绿色瘤），真性肿瘤）
- M5：非特异酯酶（NSE）阳性，MPO阳性
- M4、M5：牙龈增生（不是出血）
ALL：糖原染色（PAS）阳性

M5急单可被氟化钠（NaF）抑制

并发症： ALL：睾丸浸润（睾丸白血病） M3：DIC

化疗方案：

AML
- 非M3：DA/IA
- M3：全反式维甲酸
ALL：VDP
HL：ABVD
NHL：CHOP

两个特殊类型对比：

M3:急性早幼粒细胞白血病
- 染色体异常：t（15，17）
- 形成：PML—RARA融合基因
- 治疗：全反式维甲酸
CML:慢性粒细胞白血病（突出表现巨脾）
- 染色体异常：t（9，22）费城染色体
- 形成：BCR—ABL融合基因
- 治疗：首选伊马替尼等TKI，羟基脲和别嘌醇可用于高白细胞计数或白细胞淤滞

碱性磷酸酶（NAP）

见于成熟阶段的中性粒细胞，其他细胞均呈阴性反应。 CML因中性粒细胞成熟障碍，因此碱性磷酸酶活性低。

NAP下降见于：

急粒
慢粒
SLE（女性多见）
PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）（睡）
病毒感染

口诀：莉莉睡病毒

淋巴瘤

诊断：

弥漫性大B细胞淋巴瘤：年轻男性，CD20 套细胞淋巴瘤：老年男性，CD5、CD20 间变性大细胞淋巴瘤：儿童，CD30 霍奇金淋巴瘤：CD15、CD20、CD30

镜影细胞（R-S细胞）主要见于霍奇金淋巴瘤 爆米花样细胞：结节淋巴型陷窝细胞：结节硬化型

治疗：

霍奇金淋巴瘤：100%B细胞来源+ABVD方案非霍奇金淋巴瘤：80%-90%B细胞来源+10%-20%T细胞来源（蕈样肉芽肿/Sezary综合征+间变大细胞淋巴瘤）+ CHOP方案

胃部最常见的是边缘区淋巴瘤，边缘区淋巴瘤常见于胃底

AnnArborl临床分期标准

I：（肿大淋巴结分布在膈肌）单侧一个
II：单侧两个
III：膈肌上下
IV：肝肺骨髓、胸水检出瘤细胞

附加字母：

A：无症状
B：有症状
E：累及淋巴结外器官
S：累及脾脏

多发性骨髓瘤

主要症状：贫血，常有骨骼损害，引起骨痛，以腰骶部多见，其次为双侧肋骨多发压痛

确诊金标准：骨髓穿刺细胞学 → 浆细胞＞10%

确诊银标准：血、尿免疫球蛋白固定电泳测定：血清中出现M蛋白，半数病人尿中出现本周蛋白

类型：

多发性骨髓瘤中IgG最常见
高粘滞性多发性骨髓瘤以IgA型最常见
淀粉样变中以IgD型最常见

分期

I期：血红蛋白＞100g/L
Ⅱ期：介于Ⅰ期和Ⅲ期之间
Ⅲ期：血红蛋白＜85g/L

分组：

A组肾功能正常：血肌酐＜176.8μmol/L
B组肾功能损害：血肌酐＞176.8μmol/L

血友病

血友病A（因子8缺乏）X隐性遗传，最常见
血友病B（9缺乏）X隐性
血友病C（11缺乏）常染色体隐性

8、9、11

过敏性紫癜

过敏性紫癜（IgA血管炎）：血管问题
免疫性血小板减少症：血小板问题

压之不褪色说明血液渗出至血管外（过敏性紫癜存在血管壁通透性问题），压之褪色是在血管内，比如蜘蛛痣

分类：

ITP免疫性（/特发性）血小板减少性紫癜（Coombs+）：
- 症状：巨核细胞成熟障碍，产板巨减少。
- 治疗：首选糖皮质激素，plt＞30观察，Plt<20输血
TTP血栓性血小板减少性紫癜（Coombs-）：
- 症状：五联症——血小板减少、微血管病性溶血、肾损伤、发热、神经系统症状
- 治疗：首选血浆置换，严禁输血小板！！

患者使用泼尼松治疗起效后，应尽快减量 → 6～8周内停用， 2周内泼尼松治疗无效者应尽快减停

好转后泼尼松减量是为了减少激素副作用。

促血小板生成药物用于糖皮质激素治疗无效时。

利妥昔单抗用于复发或耐药的滤泡性中央型淋巴瘤的治疗。

达那唑用于子宫内膜异位症。

脾切除用于药物治疗无效时。